（一）如何诊断腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着？

　　脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

　　根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。

　　腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的诊断：

　　①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；

　　②成人在出现症状前有明显的诱因；

　　③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；

　　④感觉运动障碍进行性加重；

　　⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；

　　⑥MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。

（二）腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的常见检查

　　脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

　　腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的常见检查：

　　1、尿促卵泡成熟素

　　卵泡激素（Follicle Stimulating Hormone，FSH）与LH统称促性腺激素，与TSH同属糖蛋白类，具有促进卵泡发育成熟作用，与LH一起促进雌激素分泌，引起排卵，协同睾酮促进睾丸精曲小管的生成及精子形成，呈脉冲分泌，女性随月经周期而改变。

　　2、脊柱MRI检查

　　脊柱MRI检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高，病源显示、定位准确，可作为首选的检查方法。脊柱MRI检查可准确评价脊柱和各种病理情况，对脊柱和脊髓疾病有诊断意义。

　　3、促肾上腺皮质激素（ACTH）兴奋试验

　　促肾上腺皮质激素（ACTH）兴奋试验是通过：

　　①8小时静滴法，然后测尿游离皮质醇；

　　②快速法，抽血检测皮质醇这两种方法进行的一种检查。多囊卵巢综合征反应正常，而肾上腺皮质功能异常者17-酮固醇和17-羟固醇均明显增高。

（三）腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的预防和护理

　　脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

　　腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的预防和护理：

　　（1）做好心理护理，打皮肤破溃的病人局部做皮肤护理。

　　（2）术后取侧卧位，防止局部受压，有脑脊液漏者俯卧位。

　　（3）瘫痪病人密切观察下肢肌力情况，常出下肢肌力减弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿起病，随着病情发展表现下肢运动障碍。协助病人翻身，防止乐疮形成。协助进行肢体功能锻炼，防止失用性萎缩和畸形。

　　（4）神经营养性改变常见于下肢明显肌力减退时，表现为下肢远端发冻、发纶、溃疡、能尾部也常出现。护理上应注意正确使用热水袋、冰袋，防止烫伤、冻伤。勤翻身，防止局部受压。遵医嘱使蝴神经营养性药物，创面局部换药每天1—2次。

　　（5）脑脊液耳漏常为颅中窝骨折累及鼓室所致，因岩骨位于颅中、后窝交界处，无论岩骨的中窝部分或后窝部分骨折，只要伤及中耳腔，则皆可有血性脑脊液进入鼓室。若耳鼓膜有破裂时溢液经外耳道流出，鼓膜完整时脑脊液可经耳咽管流向咽部，甚至由鼻后孔返流到鼻腔再自鼻孔溢出，酷似前窝骨折所致之鼻漏，较易误诊，应予注意。

（四）腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的病因是什么？

　　脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

　　1、各种先天性脊柱发育异常

　　如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术，当时的目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态，重要的是防止脑脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。

　　2、脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤

　　是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。

　　3、潜毛窦

　　是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。

　　4、脊髓纵裂

　　脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；亦有人认为是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，为2份，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。

　　5、终丝紧张

　　是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓栓系。

　　6、神经源肠囊肿

　　所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。

　　7、腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症

　　有的学者统计此类可占全部手术病例的10%～20%。

（五）腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的饮食保健

　　脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

　　1、腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的适宜饮食：

　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

　　2、腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着的饮食禁忌：

　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　温馨提示：以上资料仅供参考，详情请咨询医生。